Primäre Erkrankungen der Nebenniere (Morbus Addison, angeborene Nebennierenenzymdefekte), hypothalamisch-hypophysäre Erkrankungen und sekundäre Störungen nach Pharmakotherapie mit Glukokortikoiden können zu einer Substitutionspflicht für Hydrokortison (Kortisol) und gegebenenfalls Fludrokortison führen. Situationen mit erhöhtem Steroidbedarf (zum Beispiel Infekte, Operationen) können zu krisenhaften Situationen, zu erhöhter Morbidität und Mortalität führen (44, 45). Notwendige Dosisanpassungen der Substitutionstherapie sollen bei relevanten Ereignissen durch die betreuenden Ärzte erfolgen. Patienten und Angehörige sollen eine Schulung zur Anpassung der Medikation erhalten (46, 47).